Roderick Usher jest ostatnim żyjącym mężczyzną z rodu Usherów i mieszka jako odludek w rodowej posiadłości wraz ze swoją siostrą bliźniaczką, Madeline. Powoli umiera ona na chorobę, której lekarz zdaje się nie być w stanie zdiagnozować ani wyleczyć. Roderick błaga dawnego przyjaciela, by go odwiedził. Wkrótce po przybyciu przyjaciela Madeline zostaje uznana za zmarłą i pochowana w krypcie pod domem. Chcąc uspokoić coraz bardziej rozkojarzonego Rodericka, przyjaciel czyta mu średniowieczny romans. Gdy opowieść zbliża się do punktu kulminacyjnego, pojawia się postać Madeline — została pochowana żywcem i wydostała się z krypty, by odnaleźć brata. Rodericka ogarnia przerażenie, a gdy on i Madeline oboje stają w obliczu śmierci, Dom Usherów wali się wokół nich.